الإشراف العام
إلهام أبو الفتح
رئيس التحرير
أحمــد صبـري
الإشراف العام
إلهام أبو الفتح
رئيس التحرير
أحمــد صبـري

في اليوم العالمي لـ«أمراض الدم الوراثية».. تعرف على أبرز أعراضه.. و«الأنيميا المنجلية» و«الثلاسيميا» أشهر أنواعه

صدى البلد

- أمراض الدم الوراثية تسبب وجود خلل في تركيب الدم ومكونات كريات الدم الحمراء
- تنتج كريات دم غير قادرة على أداء وظائفها الطبيعية
- أنواع اضطرابات الدم يمكن أن تؤثر على المكونات الرئيسية الثلاثة له
- اضطرابات الدم تؤثر على الجزء السائل من الدم والمسؤولة عن إنتاج البلازما

في اليوم العالمي لأمراض الدم الوراثية هي مجموعة من الأمراض التي تنتقل من الأبوين إلى الأبناء، والتي يكون السبب في حدوثها وجود خلل في تركيب، ومكونات كريات الدم الحمراء، وتنتج كريات دم غير قادرة على أداء وظائفها الطبيعية، وظهور الأعراض المرضية على المصاب، ومن أهم أنواع أمراض الدم الوراثية الأنيميا المنجلية والثلاسيميا، وفقا لما نشر في موقع "webmd" الطبي

وهناك عدة أنواع اضطرابات الدم، والتي يمكن أن تؤثر على أي من المكونات الرئيسية الثلاثة للدم، وهي:

١- خلايا الدم الحمراء، التي تحمل الأكسجين إلى أنسجة الجسم.

٢- خلايا الدم البيضاء، التي تحارب العدوى.

٣- الصفائح الدموية، التي تساعد على تجلط الدم.

وتؤثر اضطرابات الدم يمكن أيضا على الجزء السائل من الدم، والمسؤولة عن إنتاج البلازما، حيث تختلف العلاجات والتشخيص لأمراض الدم، وذلك اعتمادا على حالة الدم وشدته.

وتشمل اضطرابات الدم التي تؤثر على خلايا الدم الحمراء ما يلي:

١- فقر الدم:
المصابون بفقر الدم لديهم عدد قليل من خلايا الدم الحمراء، وغالبا ما لا يسبب أي أعراض، حيث إن فقر الدم الأكثر حدة والذي قد يسبب التعب، والجلد شاحب، وضيق في التنفس مع المجهود.

٢- الحديد نقص فقر الدم:
الحديد ضروري للجسم للحفاظ على خلايا الدم الحمراء، حيث إن انخفاض كمية الحديد، وفقدان الدم بسبب الحيض هي الأسباب الأكثر شيوعا لفقر الدم بسبب نقص الحديد، وقد يكون أيضا بسبب فقدان الدم من الجهاز الهضمي بسبب حدوث القرحة والسرطان، ويشمل العلاج الأمثل حبوب الحديد، أو نادرا ما يستخدم نقل الدم.

٣- فقر الدم المزمن:
الناس الذين يعانون من أمراض الكلى المزمنة أو الأمراض المزمنة الأخرى يميلون إلى تطوير فقر الدم، حيث إن فقر الدم من الأمراض المزمنة لا تتطلب عادة العلاج، وقد يكون من الضروري حقن هرمون الاصطناعية، بوتين ألفا (إيوجين أو بروكرييت)، تحفيز إنتاج خلايا الدم أو نقل الدم مع بعض الأشخاص المصابين بهذا الشكل من فقر الدم.

٤- فقر الدم الخبيث (نقص B12):
وهو شرط يمنع الجسم من امتصاص ما يكفي من B12 في النظام الغذائي، ويمكن أن يكون هذا بسبب بطانة المعدة الضعيفة أو شرط المناعة الذاتية، وإلى جانب فقر الدم، يمكن أن يؤدي تلف الأعصاب (الاعتلال العصبي) في نهاية المطاف، وتعد الجرعات العالية من B12 يمكن منع المشاكل على المدى الطويل.

٥- فقر الدم اللاتنسجي:
وفي الناس الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي، فإن نخاع العظم لا تنتج ما يكفي من خلايا الدم، بما في ذلك خلايا الدم الحمراء، ويمكن أن يحدث هذا بسبب مجموعة من الظروف، بما في ذلك التهاب الكبد، إبشتاين-بار، أو فيروس نقص المناعة البشرية، إلى الآثار الجانبية للدواء، أدوية العلاج الكيميائي، إلى الحمل، و قد تكون هناك حاجة إلى الأدوية ونقل الدم، وحتى زرع نخاع العظم لعلاج فقر الدم اللاتنسجي.

٦- فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي:
في الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة، نظام المناعة الزائد يدمر خلايا الدم الحمراء في الجسم، مما تسبب في فقر الدم، و قد تكون هناك حاجة إلى الأدوية التي تقمع جهاز المناعة، مثل بريدنيزون، لوقف العملية.

٧- ثلاسيميا:
هذا هو شكل وراثي لفقر الدم الذي يؤثر في الغالب على الناس من التراث المتوسطي، ومعظم الناس ليس لديهم هذه الأعراض ولا يتطلب أي علاج، ولكن وقد يحتاج آخرون إلى عمليات نقل دم منتظمة لتخفيف أعراض فقر الدم.

٨- فقر الدم المنجلي:
وهي حالة جينية تؤثر في الغالب على الناس الذين تأتي أسرهم من أفريقيا أو جنوب أو أمريكا الوسطى، وجزر الكاريبي، والهند، والمملكة العربية السعودية، ودول البحر الأبيض المتوسط ​​التي تشمل تركيا واليونان وإيطاليا، وفي فقر الدم المنجلي تكون خلية الدم الحمراء لزجة وقاسية مما يمكن أن تمنع تدفق الدم، وتسبب الألم الشديد، والتلف للجهاز المناعي.

٩- كثرة الحمر فيرا:
ينتج الجسم الكثير من خلايا الدم، لسبب غير معروف، حيث تكون خلايا الدم الحمراء الزائدة عادة لا تخلق أي مشاكل، ولكنها قد تسبب جلطات دموية في بعض الناس.

١٠- الملاريا:
لدغة البعوض ينقل الطفل إلى دم الشخص، حيث يصيب خلايا الدم الحمراء، بشكل دوري، يسبب تمزق خلايا الدم الحمراء، مما تسبب في الحمى، و قشعريرة، وتلف الجهاز المناعي ، وهذه العدوى بالدم هو الأكثر شيوعا في أجزاء من أفريقيا، ولكن يمكن العثور عليها أيضا في المناطق الاستوائية وشبه الاستوائية الأخرى في جميع أنحاء العالم، و يجب على الأشخاص الذين يسافرون إلى المناطق المتضررة اتخاذ تدابير وقائية.

وتشمل اضطرابات الدم التي تؤثر على خلايا الدم البيضاء ما يلي:

١- سرطان الغدد الليمفاوية:
وهو شكل من أشكال سرطان الدم الذي يتطور في الجهاز الليمفاوي، وفي سرطان الغدد الليمفاوية، تصبح خلايا الدم البيضاء خبيثة، وقد تتضاعف وتنتشر بشكل غير طبيعي، ويتكون سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين، وسرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين من مجموعتين رئيسيتين من سرطان الغدد الليمفاوية، و العلاج مع العلاج الكيميائي أو الإشعاع يمكن أن تمتد في كثير من الأحيان الحياة مع سرطان الغدد الليمفاوية، وأحيانا علاج ذلك.

٢- اللوكيميا:
وهي شكل من أشكال سرطان الدم تسبح فيه خلايا الدم البيضاء خبيثة، وتتكاثر داخل نخاع العظم، قد يكون اللوكيميا حادة (سريعة وشديدة) أو مزمنة (التقدم ببطء)، و العلاج الكيميائي و / أو زرع الخلايا الجذعية (زرع نخاع العظام) يمكن استخدامها لعلاج سرطان الدم، ويمكن أن يكون فعالة.

٣- المايلوما المتعددة:
سرطان الدم الذي تصبح فيه خلايا الدم البيضاء تسمى خلايا البلازما خبيثة، وتتضاعف خلايا البلازما وتطلق المواد الضارة التي تسبب في نهاية المطاف تلف الجهاز المناعي، ولا يوجد علاج المايلوما المتعددة، ولكن يمكن زرع الخلايا الجذعية أو العلاج الكيميائي يمكن أن تسمح لكثير من الناس للعيش لسنوات مع هذا المرض

٤- متلازمة خلل التنسج النقوي:
عائلة من سرطانات الدم التي تؤثر على نخاع العظام، وغالبا ما تتقدم متلازمة خلل التنسج النقوي ببطء شديد، ولكن قد تتحول فجأة إلى سرطان الدم الحاد، وقد تشمل العلاجات نقل الدم والعلاج الكيميائي وزرع الخلايا الجذعية.

وتشمل اضطرابات الدم التي تؤثر على الصفائح الدموية:

١- نقص الصفيحات:
انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم، والعديد من الشروط يسبب نقص الصفيحات، ولكن معظم لا يؤدي إلى نزيف غير طبيعي.

٢- فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب:
وهي حالة تسبب انخفاض مستمر في عدد الصفائح الدموية في الدم، وذلك بسبب سبب غير معروف، وعادة، لا توجد أعراض، ولكن كدمات غير طبيعية، وبقع حمراء صغيرة على الجلد تشبه ال(نمشان)، أو نزيف غير طبيعي يمكن أن يؤدي.

٣- قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين:
انخفاض عدد الصفائح الدموية الناجمة عن رد فعل ضد الهيبارين، أرق الدم تعطى لكثير من الناس في المستشفى لمنع جلطات الدم

٤- فرفرية نقص الصفيحات الجلدي:
اضطراب دم نادر يسبب جلطات دموية صغيرة لتشكل في الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم، وتستخدم الصفائح الدموية حتى في هذه العملية، مما تسبب في انخفاض عدد الصفائح الدموية.

٥- كثرة الصفيحات الأساسية (كثرة الصفيحات الأولية):
ينتج الجسم الكثير من الصفائح الدموية، وذلك لسبب غير معروف، ولا تعمل الصفائح الدموية بشكل صحيح، مما يؤدي إلى تخثر وتجلط الدم المفرط، والنزيف، أو كليهما.

وتشمل اضطرابات الدم التي تؤثر على بلازما الدم:

١- الهيموفيليا:
ويعد نقص وراثي للبروتينات التي تساعد على تجلط الدم، وهناك أشكال متعددة من الهيموفيليا، تتراوح في شدة من خفيفة إلى مهددة للحياة.

٢- مرض فون ويلبراند:
فون ويلبراند هو بروتين في الدم الذي يساعد الدم للتجلط، وفي مرض فون ويلبراند، ينتج الجسم القليل جدا من البروتين، أو تنتج البروتين الذي لا يعمل بشكل جيد، وهي إحدى الحالات الموروثة، ولكن معظم الناس الذين يعانون من مرض فون ويلبراند ليس لديهم أي أعراض ولا يعرفون أن لديهم ذلك، بعض الأشخاص الذين يعانون من مرض فون ويلبراند سيكون لديهم نزيف مفرط بعد الإصابة بالجروح أو أثناء القيام بالجراحة.

٣- حالة مفرطة الثقل (حالة مفرطة التخثر):
يميل الدم على التجلط بسهولة بالغة، ومعظم الناس المتضررين لديهم فقط ميل زائد للتجلط، و لا يمكن تشخيص هذا المرض، حيث أن بعض الناس يتطور لديهم نوبات متكررة من تخثر الدم طوال الحياة، مما يتطلب منهم أن يأخذوا دواء رقيق الدم اليومي.

٤- تخثر وريدي عميق:
ويحدث تخثر الدم في الوريد العميق، وعادة في الساق، يمكن أن يتسبب في الجلطات الوريدية العميقة، وتنتقل عبر القلب إلى الرئتين، مسببة انسداد رئوي.

٥- تجلط الدم داخل الأوعية الدموية (ديك):
وتسبب هذه الحالة جلطات الدم الصغيرة، وتنتشر مناطق النزيف في جميع أنحاء الجسم في وقت واحد، مما تسبب في الالتهابات الشديدة، والجراحة، أو مضاعفات الحمل هي الظروف التي تؤدي إلى الإصابة به.