بعدما أصيب عالم الفيزياء الشهير ستيفن هوكينج بـ"العصبون الحركي".. تعرف على أبرز أعراضه.. والرجال بعد سن الـ40 أكثر عرضة للإصابة به

هو النوع الأكثر شيوعًا، والذي يؤثر على عضلات الذراعين والساقين والفم والجهاز التنفسي، حيث إن متوسط ​​مدة البقاء على قيد الحياة هو 3 إلى 5 سنوات ، ولكن بعض الناس يعيشون 10 سنوات أو أكثر من التشخيص والرعاية الداعمة.

2- الشلل البصلي التقدمي (PBP):

و ينطوي على جذع الدماغ، وغالبًا ما يكون لدى المصابين بمرض تصلب العضلات الشديد (ALS) PBP أيضًا، وتسبب هذه الحالة نوبات اختناق متكررة وصعوبة في الكلام وتناول الطعام والبلع.

3- ضمور عضلي متطور (PMA):

ببطء ولكن تدريجيا يسبب هزال العضلات، وخاصة في الذراعين والساقين والفم، وقد يكون مختلف عن ALS.

4- التصلب الجانبي الأولى (PLS):

وهو شكل نادر من MND حيث يتقدم ببطء أكثر من ALS، ولكنها ليست مميتة، ولكن يمكن أن تؤثر على نوعية الحياة في الأطفال، ويعرف باسم التصلب الجانبي الأولي للشباب.

5- الضمور العضلي الشوكي (SMA):

هو MND موروث يؤثر على الأطفال، هناك ثلاثة أنواع ، كلها ناتجة عن جين غير طبيعي يعرف باسم SMA1. أنه يميل إلى التأثير على الجذع والساقين، والذراعين، حيث أن التوقعات على المدى الطويل تختلف وفقا للنوع المصاب به، وتشترك الأنواع المختلفة من MND في أعراض مشابهة ، ولكنها تتطور بسرعات مختلفة وتتفاوت في شدتها.

ويمكن تقسيم MND إلى ثلاث مراحل، في وقت مبكر، ومتوسط ، ومتقدم، حيث ان مرض العصبون الحركي لديه علامات وأعراض المرحلة المبكرة، وتتطور الأعراض ببطء ويمكن الخلط بينها وبين أعراض بعض الحالات العصبية الأخرى غير ذات الصلة.

وتعتمد الأعراض المبكرة على نظام الجسم المتأثر أولًا. تبدأ الأعراض النموذجية في واحد من ثلاثة أعضاء: الذراعين والساقين، الفم (البصلة) ، أو الجهاز التنفسي، ويشمل الأعراض:

قبضة ضعيفة ، مما يجعل من الصعب التقاط الأشياء وعقدها
إعياء
آلام في العضلات ، وتشنجات
تعتيم وأحيانا الكلام بطريقة مشوشة
ضعف في الذراعين والساقين
التعثر أثناء السير
صعوبة في البلع
صعوبة في التنفس أو ضيق في التنفس

أما عن علامات المرحلة الوسطى والأعراض، يمكن لأمراض الخلايا العصبية الحركية أن تترك الأشخاص المصابين بهذا المرض تقيد شديد في حركتهم، ومع تقدم الحالة ، تصبح الأعراض أكثر حدة، حيث أنها تشمل ما يلي:

زيادة في ألم العضلات وضعفها، كما تتفاقم التشنجات والوخز.
تصبح الأطراف أضعف تدريجيا.
عضلات الأطراف تبدأ في التقلص.
تصبح الحركة في الأطراف المصابة أكثر صعوبة.
قد تصبح عضلات الأطراف قاسية بشكل غير طبيعي.
ألم المفاصل ينمو.
يصبح الأكل والشرب والبلع أكثر صعوبة.
مشاكل التحكم في الألعاب.
يحدث التثاؤب، أحيانًا في نوبات لا يمكن السيطرة عليها.
قد ينتج ألم في الفك من التثاؤب المفرط.
تتفاقم مشاكل النطق ، حيث تصبح العضلات في الحلق والفم أضعف.

قد يظهر على الشخص تغيرات في الشخصية والحالة العاطفية، مع نوبات من البكاء أو الضحك لا يمكن السيطرة عليها، ولكن الدراسات أظهرت الآن أن ما يصل إلى 50٪ من المصابين بالتصلب الجانبي الضموري لديهم نوع من المشاركة في وظائف الدماغ.

وهذا يشمل صعوبات في الذاكرة، والتخطيط واللغة والسلوك والعلاقات المكانية ،ويعاني ما يصل إلى 15٪ من المصابين بالتصلب الجانبي الضموري من نوع من الخرف يعرف باسم الخرف الجبهي الصدغي (FTD).

وتحدث مشاكل في التنفس مع تدهور الحجاب الحاجز، العضلة الرئيسية في التنفس، وقد يكون هناك نقص في التنفس، حتى عند النوم أو الراحة، و في نهاية المطاف، سوف تكون مساعدة التنفس ضرورية، وتشمل الأعراض الثانوية الأرق ، القلق ، و الاكتئاب .

وهناك أعراض متقدمة حيث ان في نهاية المطاف ، لن يكون المريض قادرًا على الحركة أو تناول الطعام أو التنفس بدون مساعدة،و بدون رعاية داعمة، وعلى الرغم من أفضل رعاية متاحة حاليًا، فإن مضاعفات الجهاز التنفسي هي أكثر أسباب الوفاة شيوعًا.

ويرسل مرض العصبون الحركي إشارات من الدماغ إلى العضلات والعظام، وهذا يجعل العضلات تتحرك في كل من الحركات الواعية والحركات التلقائية ، مثل البلع والتنفس.

وبعض MNDs موروثة بينما البعض الآخر يحدث بشكل عشوائي، حيث ان الأسباب الدقيقة غير واضحة ، لكن المعهد الوطني للأمراض العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) يشير إلى أن العوامل الوراثية، السامة ، والفيروسية ، وغيرها من العوامل البيئية من المحتمل أن تلعب دورًا.

وهنا بعض من عوامل الخطر المرتبطة MND، وتشمل:

1-الوراثة :

في الولايات المتحدة، يتم ورود حوالي 1 من كل 10 حالات من المرض، ومن المعروف أيضا أن SMA حالة موروثة.

2- العمر :

بعد سن الأربعين ، يرتفع الخطر بشكل كبير ، ومن المرجح أن يظهر المرض بين سن 55 و 75 سنة.

3- الجنس :

الرجال أكثر عرضة لتطوير MND.

توصلت الدراسات إلى أن لاعبي كرة القدم المحترفين هم أكثر عرضة للوفاة من مرض التصلب الجانبي الضموري ، ومرض الزهايمر ، والأمراض العصبية التنكسية الأخرى ، مقارنة بالناس الآخرين، وهذا يعني وجود صلة محتملة مع إصابات الرأس المتكررة والأمراض العصبية.

وفي المرحلة المبكرة ، قد يكون من الصعب تشخيص المرض، لأن العلامات والأعراض شائعة في حالات أخرى ، مثل التصلب المتعدد (MS) ، أو العصب الملتهب ، أو مرض باركنسون .

وعادة ما يقوم طبيب الرعاية الأولية بإحالة المريض إلى طبيب أعصاب ، وهو طبيب متخصص في تشخيص وعلاج أمراض وظروف الجهاز العصبي، وسيبدأ طبيب الأعصاب بتاريخ كامل، لاختبار بدني للنظام العصبي، إلا أن هناك بعض الاختبارات الأخرى والتي قد تكون مفيدة.

1-اختبارات الدم والبول :

ويمكن لهذه التحليلات استبعاد شروط أخرى، حيث ان الكشف عن أي ارتفاع في كيناز الكرياتينين، حيث ينتج عندما تنهار العضلات ، وأحيانا يتم العثور عليها في دم المرضى.

2- التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ :

ولا يستطيع هذا الكشف عن MND ، لكنه يمكن أن يساعد في استبعاد الحالات الأخرى ، مثل السكتة الدماغية ، ورم في الدماغ ، ومشاكل في الدورة الدموية ، أو بنية دماغية غير طبيعية.

3- تخطيط كهربية العضل (EMG) ودراسة التوصيل العصبي (NCS) :

يتم تنفيذ هذه الغالبًا معًا. يختبر فريق الإدارة البيئية مقدار النشاط الكهربائي داخل العضلات ، بينما تختبر NCS السرعة التي تنتقل بها الكهرباء عبر العضلات.

4- البزل القطني :

و يحلل هذا السائل المخي الشوكي ، السائل الذي يحيط بالمخ والنخاع الشوكي.

5- خزعة العضلات :

و إذا كان الطبيب يعتقد أن المريض قد يكون مصابًا بمرض عضلي ، بدلًا من MND ، فيمكن إجراء أخذ خزعة من العضلات.

وبعد الفحوصات ، يقوم الطبيب عادة بمراقبة المريض لبعض الوقت قبل التأكد من أنه لديه MND، ويمكن للمعايير المعروفة باسم معايير El Escorial مساعدة الطبيب في التحقق من وجود علامات عصبية مميزة، والتي قد تساعد في تشخيص المرض، والتي تشمل:

تقلص العضلات والضعف أو الوخز
تصلب العضلات أو ردود الفعل غير طبيعية
الأعراض تنتشر في مجموعات العضلات الجديدة
عدم وجود عوامل أخرى تشرح الأعراض

ويمكن أن يساعد العلاج المهني في تخفيف بعض من الصلابة والتوتر الناجم عن مرض العصبون الحركي، ولكن لا يوجد علاج لـ MND، لذلك تركز العلاجات على إبطاء التقدم وزيادة استقلالية المريض وراحته، ويمكن أن يشمل ذلك استخدام أجهزة التنفس والتغذية والتنقل والاتصالات، وقد يشمل العلاج التأهيلي العلاج البدني والمهني والكلام.