في يومه العالمي.. تعرف على طرق تشخيص وعلاج الهيموفيليا

يحتفل العالم اليوم 17 إبريل بـ اليوم العالمي لـ الهيموفيليا، فهم من أمراض الأكثر شيوعا وانتشارا بين الكثير من الأشخاص ويعتبر التاريخ الطبي واختبارات الدم هي المفتاح لتشخيص الهيموفيليا.

إذا كان الشخص يعاني من مشاكل النزيف ، أو في حالة  الاشتباه بالهيموفيليا ، سيسأل الطبيب عن عائلة الشخص وتاريخه الطبي الشخصي ، حيث يمكن أن يساعد ذلك في تحديد السبب.

سيتم إجراء الفحص البدني، ويمكن أن توفر اختبارات الدم معلومات حول المدة التي يستغرقها الدم حتى يتخثر ، ومستويات عوامل التخثر ، وعوامل التخثر ، إن وجدت ، المفقودة.

يمكن أن تحدد نتائج فحص الدم نوع الهيموفيليا وشدتها، وفقا لما نشره موقع medicalnewstoday.

بالنسبة للنساء الحوامل اللاتي يحملن مرض الهيموفيليا ، يمكن للأطباء اختبار حالة الجنين بعد 10 أسابيع من الحمل.

علاج الهيموفيليا

يتم علاج الهيموفيليا بالعلاج البدي، يتضمن ذلك إعطاء أو استبدال عوامل التخثر المنخفضة جدًا أو المفقودة لدى المريض المصاب بهذه الحالة يتلقى المرضى عوامل التخثر عن طريق الحقن أو الوريد.

يمكن اشتقاق علاجات عامل التخثر للعلاج البديل من دم الإنسان ، أو يمكن إنتاجها صناعياً، كما تسمى العوامل المنتجة صناعيا عوامل التخثر المؤتلفة.

تعتبر عوامل التخثر المؤتلفة الآن العلاج المختار لأنها تقلل بشكل أكبر من خطر نقل العدوى التي تنتقل في دم الإنسان.

سيحتاج بعض المرضى إلى علاج بديل منتظم لمنع النزيف وهذا ما يسمى بالعلاج الوقائي، يوصى بهذا عادة للأشخاص المصابين بأشكال حادة من الهيموفيليا أ.

يتلقى البعض الآخر العلاج المطلوب ، وهو علاج لا يُعطى إلا بعد أن يبدأ النزيف ويظل خارج السيطرة.

المضاعفات من علاج الهيموفيليا ممكنة ، مثل تطوير أجسام مضادة للعلاجات والالتهابات الفيروسية من عوامل التخثر البشرية، كما يمكن أن يحدث تلف في المفاصل والعضلات وأجزاء أخرى من الجسم إذا تأخر العلاج.
تشمل العلاجات الأخرى ، للأشكال المعتدلة من الهيموفيليا A ، الديسموبريسين ، وهو هرمون من صنع الإنسان يحفز إفراز العامل الثامن المخزن ، والأدوية المضادة للفيبرين التي تمنع تكسر الجلطات.

في عام 2013 ، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على Rixubis ، وهو بروتين منقى تم إنشاؤه باستخدام تقنية الحمض النووي المؤتلف ، لمرضى الهيموفيليا B.

Rixubis ، معمل أنتج عامل الدم IX ، يهدف إلى منع النزيف الزائد والسيطرة عليه عن طريق استبدال عامل التخثر المفقود أو بمستويات منخفضة في مرضى الهيموفيليا ب.

في المستقبل ، قد تكون العلاجات الجينية متاحة، يمكن للأشخاص الذين يرغبون في الانضمام إلى تجربة سريرية الاتصال بالمعهد الوطني للقلب والرئة والدم (NHLBI).

من جانب أخر أكد موقع cdc، أن أفضل طريقة لعلاج الهيموفيليا هي استبدال عامل تخثر الدم المفقود حتى يتخثر الدم بشكل صحيح،  يتم ذلك عادةً عن طريق حقن المنتجات العلاجية التي تسمى مركزات عامل التخثر في وريد الشخص.
يصف الأطباء عادة منتجات علاجية للرعاية العرضية أو الرعاية الوقائية، تستخدم الرعاية العرضية لوقف نوبات نزيف المريض ؛ يتم استخدام الرعاية الوقائية لمنع حدوث نوبات النزيف. 

اليوم ، يمكن للأشخاص المصابين بالهيموفيليا وأسرهم تعلم كيفية إعطاء منتجات علاج عوامل التخثر الخاصة بهم في المنزل، إن إعطاء منتجات علاج العوامل في المنزل يعني أنه يمكن معالجة النزيف بشكل أسرع ، مما يؤدي إلى نزيف أقل خطورة وتقليل الآثار الجانبية.