بعد ظهور أول حالة بالهند.. معلومات قد لا تعرفها عن متلازمة الذئب

على الرغم من اعتقاد الجميع بأن تحول الإنسان إلى ذئب خرافات ومن وحي أساطير إلا أن حالة المستذئبين تحققت بالفعل بظهور أول حالة لها في الهند ولكن هذا المستذئب مستأنث.

يعد متلازمة الذئب والمعروفة باسم "هيرشهورن"، وهي حالة تؤثر على أجزاء كثيرة من الجسم، وتكون السمات الرئيسية لهذا الاضطراب ظهور شعر في الوجه، وتأخر النمو والتنمية، وحدوث الإعاقة الذهنية، والنوبات المرضية.

ويعاني تقريبا كل شخص من هذا الاضطراب لديه ملامح الوجه المميزة، وتشمل ميزات الوجه: مسافة قصيرة بين الأنف والشفة العلوية، وفم مقلوب وذقن صغير، وآذان ضعيفة الشكل مع ثقوب صغيرة بها، وحجم رأس صغير.

أما بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من متلازمة الذئب قد يتأخر النمو ويبدأ قبل الولادة، ويميل الرضع الذين يتأثرون بهذا المرض إلى حدوث مشاكل في التغذية وزيادة الوزن، بالإضافة إلى إصابتهم بضعف العضلات، وتأخر المهارات الحركية مثل الجلوس والوقوف والمشي، ومعظم الأطفال والبالغين الذين يعانون من هذا الاضطراب لديهم أيضا قصر في القامة.

تتراوح الإعاقة الذهنية من معتدل إلى حاد في الأشخاص المصابين بمتلازمة الذئب، بالمقارنة مع الأشخاص الذين يعانون من أشكال أخرى من الإعاقة الذهنية، فإن مهاراتهم الاجتماعية قوية ، في حين أن مهارات التواصل اللغوي واللغوي تميل إلى أن تكون أضعف لديهم، ومعظم الأطفال المصابين يعانون أيضا من نوبات قد تكون مقاومة للعلاج، وقد تميل النوبات إلى الاختفاء مع التقدم في السن.

وعند الإصابة بالمتلازمة تحدث تشوهات هيكلية مثل الانحناء غير الطبيعي للعمود الفقري (الجنف وحداب)، مشاكل الأسنان بما في ذلك الأسنان المفقودة، وفتح في سقف الفم، والشفة المشقوقة، ويمكن ان تتسبب في تشوهات في العين والقلب والجهاز البولي التناسلي والمخ.

ويقدر انتشار متلازمة الذئب بأنه واحد من بين كل 50 ألف ولادة، ومع ذلك، قد يكون هذا أقل من الواقع لأنه من المحتمل ألا يتم تشخيص بعض الأفراد المصابين به لأسباب غير معروفة، حيث تصيب المتلازمة الذكور بشكل أكبر من الإناث.

تحدث متلازمة وولف هيرشهورن عن طريق تنحى الكروموسوم 4، حيث تشير الدراسات إلى أن هذا التنحي يميل إلى زيادة العجز الذهني والتشوهات الجسدية، وتلعب هذه الجينات أدوارًا مهمة في التطور المبكر، على الرغم من أن العديد من وظائفها المحددة غير معروفة.

ويعتقد الباحثون أن فقدان جين NSD2 يرتبط بالعديد من السمات المميزة لمتلازمة الذئب هيرشهورن، بما في ذلك ظهور الشعر على الوجه والتأخر التنموي، ويرتبط أيضا بنوبات أو نشاط كهربائي غير طبيعي في الدماغ، قد يكون فقدان جين MSX1 مسؤولًا عن تشوهات الأسنان والشفة المشقوقة.