EN 
الاضطرابات الوراثية تؤدي لمرض الخلايا المنجلية
فقر الدم اول اسباب الخلايا المنجلية
مضاعفات لا تتوقعها عن المرض
الخلايا المنجلية احد اسباب نقص الاكسجين في الدم
مرض الخلايا المنجلية (SCD) مجموعة وراثية من اضطرابات الدم الوراثية بطبيعتها. عادة ما يتم نقله من الوالدين إلى الطفل أثناء الولادة ، أي يمكن أن يحمل كلا الوالدين SCD. كرات الدم الحمراء السليمة مستديرة الشكل ، والتي تتحرك من خلال الأوعية الدموية الصغيرة وتنقل الأكسجين إلى جميع أنحاء الجسم.
في شخص لديه SCD ، يصبح RBC لزجًا وصعبًا ويبدأ في الظهور على شكل حرف C مشابهًا لأداة المزرعة "منجل". ذكر الدكتور راهول بهارجافا ، مدير ورئيس قسم أمراض الدم وزرع نخاع العظام ، معهد فورتيس التذكاري للأبحاث ، جوروجرام ، أن الخلايا المنجلية تموت مبكرًا ، مما يؤدي إلى نقص مستمر في كرات الدم الحمراء ، مما يؤدي إلى انخفاض حاملي الأكسجين في الجسم. أيضا ، عندما تنتقل الخلايا المنجلية تميل إلى أن تعلق في الأوعية الدموية الصغيرة وتحد من تدفق الدم. يمكن أن يسبب هذا ألمًا في المفاصل والصدر ومشاكل خطيرة أخرى مثل السكتة الدماغية ومتلازمة الصدر الحادة والالتهابات.
تشمل أعراض مرض الخلايا المنجلية ما يلي:
فقر دم
يمكن أن يؤدي SCD إلى نقص RBC مما يجعل المريض فقر الدم. يمكن أن يؤدي إلى نقص كمية الأكسجين في الجسم مما يسبب التعب.
نوبات من الألم
يعاني مرضى SCD من نوبات من الألم الدوري. يمكن لخلايا الدم على شكل منجل أن تمنع تدفق الدم في الأوعية الدقيقة من البطن والصدر والمفاصل ، مما يؤدي إلى الألم.
تورم القدمين واليدين
يمكن أن يسد RBC على شكل منجل ثم تدفق الدم الذي يمكن أن يسبب تورمًا في اليدين والقدمين.
الالتهابات المتكررة
يمكن أن تتلف الخلايا المنجلية الطحال وتجعل الشخص عرضة للأمراض والعدوى. عادة ما يوصف التطعيم في مرحلة الطفولة للحفاظ على الالتهابات في الخليج.
تأخر النمو أو البلوغ
RBC هو حامل الأكسجين والمغذيات الأخرى. مع انخفاض RBC ، لا يوجد ما يكفي من الأكسجين في الجسم مما يمكن أن يبطئ نمو الرضع والأطفال مما يؤدي إلى تأخر البلوغ عند الأطفال.
مشاكل في الرؤية
تتأثر الرؤية عندما يتأثر تدفق الدم.
المضاعفات
يمكن أن يؤدي SCD إلى الكثير من المضاعفات ، بما في ذلك - السكتة الدماغية ومتلازمة الصدر الحادة وارتفاع ضغط الدم الرئوي وتلف الأعضاء والعمى وقرحة الساق والمزيد من هذه المضاعفات.
يمكن تشخيص SCD باختبار دم بسيط. يُنصح الآباء بإجراء الفحص قبل الحمل لأنه ينتقل من الآباء. بالنسبة للأطفال حديثي الولادة ، يتم إجراء الاختبار في المستشفيات كفحص روتيني. لا يوجد علاج واحد لمرضى SCD ويختلف من مريض لآخر على أساس الأعراض. قبل بدء أي دواء ، استشر طبيب أمراض الدم المتخصص في أمراض الدم.
العلاج الوحيد لـ SCD هو الحصول على زرع نخاع العظم (BMT) ، وهو إجراء لاستبدال النخاع العظمي التالف أو المدمر بخلايا جذعية سليمة لنخاع العظام. يتم أخذ الخلايا الجذعية بسهولة من المتبرع وزرعها في المتلقي. بعد إجراء BMT ، يمكن للمريض أن يعيش حياة صحية وطبيعية.
