الرجال أكثر عرضة له.. أعراض صادمة تنذر بإصابتك بمرض التصلب الجانبي الضموري.. صعوبة البلع والكلام أبرزها.. والفشل التنفسي الأكثر شيوعا له.. ويمكن السيطرة على الأعراض لا علاجه

• صعوبة في الكلام والبلع.. أعراض صادمة لمرض التصلب الجانبي الضموري
• 4 أسباب للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري.. الثالثة الأخطر
• عوامل خطيرة ترفع من نسبة حدوثه.. ومضاعفات تصيبك عند الإصابة به
• هل يمكن الشفاء منه أم لا؟.. طرق علاج التصلب الجانبي الضموري

يعد التصلب الجانبي الضموري (ALS) مرضًا تقدميًا يصيب الجهاز العصبي، ويتلف خلايا الأعصاب ويؤدي إلى الإعاقة في نهاية الأمر، ويطلَق على التصلب الجانبي الضموري مرض لو جيهريج على اسم لاعب بيسبول شهير وقام الأطباء بتشخيص إصابته به، ويعتبر التصلب الجانبي الضموري مرضًا عصبيًا حركيًا، والذي يتسبب في تتحلل الخلايا العصبية تدريجيًا وتموت.

ولا يعرف الأطباء عادة سبب حدوث التصلب الجانبي الضموري، حيث إن بعض الحالات وراثية، ويبدأ التصلب الجانبي الضموري في بداية الإصابة بحدوث ارتعاش في العضلات وضعف الأطراف أو تداخل الكلام، وفي النهاية، يضر التصلب الجانبي الضموري بالتحكم في العضلات اللازمة للحركة والكلام والأكل والتنفس، ولا يوجد حتى الآن علاج لـ التصلب الجانبي الضموري، مما يجعله مرضًا مميتًا.

أعراض الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري

تحدث للمريض المصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري، مجموعة من الأعراض، وتتضمن العلامات، والأعراض المبكرة لمرض التصلب الجانبي الضموري، وفقا لما جاء في موقع "مايو كلينك" الطبي، وتشمل ما يلي:

1- صعوبة في المشي أو صعوبة في القيام بالأنشطة اليومية العادية
2- التعثر أو السقوط
3- ضعف في الساق أو القدمين أو الكاحلين
4- ضعف اليد أو تحركها بصعوبة
5- صعوبة في الكلام أو صعوبة في البلع
6- التشنج العضلي ووخز في الذراعين والكتفين واللسان
7- صعوبة في رفع الرأس أو الحفاظ على وضعية جيدة

وغالبًا ما يبدأ مرض التصلب الجانبي الضموري في اليدين أو القدمين أو الأطراف، ثم ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم، ومع تقدم المرض وتدمير الخلايا العصبية، تضعف العضلات تدريجيًا، ويؤثر في النهاية على المضغ والبلع والتحدث والتنفس.

ولا يؤثر مرض التصلب الجانبي الضموري عادة على الأمعاء أو المثانة أو الحواس أو القدرة على التفكير، ومن الممكن أن تظل مشاركًا بنشاطات محدودة عند الإصابة به مع عائلتك وأصدقائك.

أسباب الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري

ويورث التصلب الجانبي الضموري في 5 إلى 10 % من الحالات، ولكن باقي الحالات غير معروفة السبب، ويعكف الباحثون على دراسة الأسباب المحتملة الأخرى للإصابة التصلب الجانبي الضموري، وفقا لما جاء في موقع "مايو كلينك" الطبي، ومنها:

1- الطفرة الجينية:
وتؤدي الطفرات الجينية المتعددة إلى الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري، ويسبب أعراضًا تشبه تقريبًا أعراض الشكل غير الموروث من المرض.

2- عدم التوازن الكيميائي:
ترتفع نسبة الجلوتامات بوجه عام لدى المصابين بالتصلب الضموري الجانبي أكثر من المستويات العادية، والجلوتامات عبارة عن ناقل كيميائي في الدماغ، ويحيط بالخلايا العصبية في سائل النخاع، ومن المعروف أن فرط مستوى الجلوتامات يسمم بعض الخلايا العصبية.

3- عدم انتظام الاستجابة المناعي:
أحيانًا، يبدأ الجهاز المناعي للشخص في مهاجمة بعض الخلايا الطبيعية في جسمه، وهو ما يؤدي إلى موت الخلايا العصبية.

4- سوء عملية نقل البروتين:
قد يؤدي سوء نقل البروتين داخل الخلايا العصبية إلى تراكم الأشكال غير الطبيعية من تلك البروتينات في الخلايا تراكمًا تدريجيًا، مما يدمر الخلايا العصبية.

عوامل تزيد من إصابتك بمرض التصلب الجانبي الضموري

1- الوراثة:
من 5 إلى 10 في المائة من المرضى المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري مصابون بالوراثة (مرض التصلب الجانبي الضموري العائلي). معظم المرضى المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري العائلي يكون أطفاله عرضة للإصابة بهذا المرض بنسبة 50-50.

2- العمر:
يزداد خطر الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري مع تقدم العمر، ويعد أكثر شيوعًا بين 40 و60 عامًا.

3- الجنس:
قبل عمر 65 عامًا، يزيد عدد الرجال العرضة للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري بشكل أكثر قليلًا من النساء. وهذا الاختلاف في الجنس يختفي بعد عمر 70 عامًا.

4- العوامل الوراثية:
ووجدت بعض الدراسات التي تبحث في الجينوم البشري بأكمله (دراسات الارتباط على نطاق الجينوم) العديد من الاختلافات الجينية المشتركة بين المرضى المصابين بالنوع الوراثي من مرض التصلب الجانبي الضموري، والمصابين بالنوع غير الوراثي منه، وهذه الاختلافات الوراثية قد تجعل الناس أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض.

5- التدخين:
يعد التدخين عامل الخطر البيئي الوحيد المحتمل لمرض التصلب الجانبي الضموري. ويبدو أن النساء أكثر عرضة للمرض، خاصة بعد انقطاع الطمث.

6- التعرض للسموم البيئية:
تشير بعض الأدلة إلى أن التعرض لمركبات الرصاص أو غيرها من المواد في مكان العمل أو في المنزل قد يرتبط بمرض التصلب الجانبي الضموري.

7- قضاء الخدمة العسكرية:
تشير الدراسات الحديثة إلى أن الأشخاص الذين خدموا في الجيش هم الأكثر عرضة للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري.

مضاعفات تزيد من الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري

1- صعوبات في التنفس:

يؤدي التصلب الجانبي الضموري مع الوقت إلى شلل العضلات التي تستخدمها في التنفس. قد تحتاج إلى جهاز لمساعدتك على التنفس ليلًا يشبه ما قد يرتديه شخص مصاب بانقطاع النفس النومي، قد تخضع مثلًا لضغط المجرى الهوائي الإيجابي المستمر (CPAP) أو ضغط المجرى الهوائي الإيجابي ثنائي المستوى (BiPAP) ليساعد في تنفسك أثناء الليل.

ويختار بعض المصابين بالتصلب الجانبي الضموري في مرحلة متقدمة إجراء عملية فغر الرغامى، فتحة يتم عملها جراحيًا في العنق للوصول إلى القصبة الهوائية (الرغامى)، لاستخدام جهاز تنفس بشكل دائم نفخ الرئتين لديهم ويفرغها.

والسبب الأكثر شيوعًا لوفاة المصابين بالتصلب الجانبي الضموري، هو الفشل التنفسي، حيث تحدث الوفاة في المتوسط خلال فترة تتراوح بين 3 و5 سنوات بعد بداية الأعراض.

2- مشاكل التحدث:
تظهر لدى معظم المصابين بالتصلب الجانبي الضموري صعوبة في التحدث مع الوقت، يبدأ هذا عادة على شكل كلام مبهم عارض بسيط لكنه يتطور ليصبح أكثر حدة، ويصبح الحديث في النهاية أكثر صعوبة على الآخرين في فهمه، وغالبًا ما يعتمد المصابين بالتصلب الجانبي الضموري على تقنيات تواصل أخرى.

3- مشاكل الأكل:

يمكن أن تظهر لدى المصابين بالتصلب الجانبي الضموري سوء تغذية وجفاف بسبب تلف العضلات التي تتحكم في البلع، كما أنهم معرضون لخطر أكبر من دخول الطعام أو السوائل أو اللعاب إلى الرئتين، مما يتسبب في حدوث التهابًا رئويًا. يمكن أن يقلل أنبوب التغذية هذه المخاطر ويضمن التغذية السليمة للمريض.

4- الخرف:

يتعرض بعض المصابين بالتصلب الجانبي الضموري لمشاكل في الذاكرة، واتخاذ القرارات، ويتم تشخيص إصابة بعضهم في النهاية بشكل من الخرف يسمى الخرف الجبهي الصدغي.

طرق تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري

ويصعب تشخيص التصلب الجانبي الضموري (ALS) مبكرًا لأنه قد يتشابه مع عدة أمراض عصبية أخرى، وتتضمن اختبارات استبعاد الأمراض الأخرى، والتي تشمل ما يلي:

1- التخطيط الكهربي للعضل (EMG):
خلال مخطط كهربية العضل (EMG)، يدرج طبيبك قطبًا صغيرًا يشبه الإبرة من خلال الجلد إلى مختلف العضلات، حيث يقيِّم الاختبار النشاط الكهربائي للعضلات عندما تنقبض وعندما تكون في وضع الارتخاء.

يمكن أن تساعد تشوهات العضلات التي تظهر في مخطط كهربية العضل الأطباء في تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري، أو تحديد ما إذا كانت لديك حالة عضلية أو عصبية مختلفة قد تسبب الأعراض، ويمكن أن تساعد أيضًا في توجيه العلاج بالتمارين الرياضية.

2- فحص دراسة توصيل الأعصاب:
تقيس هذه الدراسة قدرة أعصابك على إرسال النبضات إلى العضلات الموجودة في مناطق مختلفة من الجسم، ويمكن أن يحدد هذا الاختبار ما إذا كنت تعاني تلفًا بالأعصاب أم أمراضًا عضلية معينة.

3- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI):
ينتج التصوير بالرنين المغناطيسي، باستخدام موجات الراديو ومجال مغناطيسي قوي، صورًا مفصلة للدماغ والحبل الشوكي. يستطيع التصوير بالرنين المغناطيسي أن يكتشف أورام النخاع الشوكي، والأقراص المُنفتقة في العنق أو غيرها من الحالات التي قد تتسبب في الأعراض.

4- فحوص الدم والبول:
قد يساعد تحليل عينات من الدم والبول في المختبر طبيبك في استبعاد الأسباب المُحتملة الأخرى للعلامات والأعراض التي ظهرت عليك.

5- البزل الشوكي (البزل القطني):
قد يزيل الأخصائي أحيانًا عينة من السائل الشوكي لتحليلها، ويُدخِل أخصائي إبرة بين فقرتين في أسفل ظهرك ويزيل كمية صغيرة من السائل الدماغي الشوكي لفحصها في المختبر.

6- خزعة العضلات:
إذا اعتقد طبيبك أنك تعاني من مرض عضلي ما بدلًا من مرض التصلب الجانبي الضموري، فقد تخضع خزعة العضلات، حين تكون تحت تأثير التخدير الموضعي، ستتم إزالة جزء صغير من العضلات وإرسالها إلى المختبر لتحليلها.

طرق علاج التصلب الجانبي الضموري

لا يمكن للأدوية علاج الضرر المرتبط بـ التصلب الجانبي الضموري، ولكنها قد تؤدي إلى إبطاء تطور الأعراض، وتجنب المضاعفات، وجعلك تشعر بقدر أكبر من الراحة والاستقلالية.

ربما تحتاج إلى فريق متكامل من الأطباء المدربين على العديد من التخصصات وغيرهم من أخصائيي الرعاية الصحية لتوفير الرعاية التي تحتاج إليها، وربما يؤدي هذا الأمر إلى مد فترة بقائك على قيد الحياة وتحسين نوعية حياتك.

سيساعدك الفريق في تحديد العلاجات التي تناسبك، يحق لك دائمًا اختيار أو رفض أي علاج من العلاجات المقترحة، والأدوية، حيث تمت الموافقة حاليًا على اثنين من الأدوية من قِبل إدارة الغذاء والدواء (FDA) لعلاج التصلب الجانبي الضموري، وهم:

1- ريلوزول (ريلوتك):

يبدو أن هذا العقار يبطئ من تطور المرض في بعض الأشخاص، ربما عن طريق تقليل مستويات ناقل كيميائي في الدماغ (الغلُوتامات) الذي غالبًا ما يوجد بمستويات عالية في الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري. يؤخذ ريلوزول في صورة أقراص وقد يسبب آثارًا جانبية مثل الدوخة، وأمراض الجهاز الهضمي، وتغيرات بوظائف الكبد.

2- إدارافون (راديكافا):

اعتمدت إدارة الغذاء والدواء (FDA) إدارافون في عام 2017 بناءً على تجارب سريرية أجريت لستة أشهر، حيث أظهرت أنه يحد من تدهور الوظائف اليومية المرتبطة بالتصلب الجانبي الضموري، ويتم إعطاء العقار عبر التسريب الوريدي (عادة 10 إلى 14 يومًا على التوالي، مرة شهريًا)، وقد تتضمن الآثار الجانبية التكدم، واضطراب المشي، والتورم، وضيق النفس، ويحتوي إدارافون على بيسلفيت الصوديوم، الذي قد يسبب ردات فعل تحسسية خطيرة للأشخاص الذين يعانون الحساسية من السلفيت.