EN 
يعد مرض الهيموفيليا هو اضطراب نادر لا يتخثر فيه الدم بالطريقة المعتادة إضافة إلى أنه إذا كنت مصابًا بمرض الهيموفيليا ، فقد تنزف لفترة أطول بعد الإصابة أكثر مما قد تنزف إذا تجلط الدم بشكل صحيح.
على الجانب الآخر عادة لا تمثل الجروح الصغيرة مشكلة كبيرة ولكن المشكلة الأكبر تكمن في الإصابة بالنزيف داخل جسمك ، وخاصة في ركبتيك وكاحليك ومرفقيك ويمكن أن يؤدي النزيف الداخلي إلى إتلاف أعضاء وأنسجة الجسم وقد يكون مهددًا للحياة
ما هو مرض الهيموفيليا
يعد الهيموفيليا هو نزيف وراثي يتميز بنقص أو انخفاض مستويات بروتينات معينة تسمى "عوامل التخثر".
و تختلف أعراضه حسب مستوى عوامل التجلط لدى الشخص المصاب وتشمل علامات وأعراض مرض الهيموفيليا وفقا لما يلي:
نزيف مفرط وغير مبرر من جروح أو إصابات أو بعد الجراحة أو عمل الأسنان
العديد من الكدمات الكبيرة أو العميقة
نزيف غير عادي بعد التطعيمات
ألم أو تورم أو ضيق في المفاصل
دم في البول أو البراز
نزيف في الأنف بدون سبب معروف
نزيف في المخ
مرض الهيموفيليا للأطفال
قد يتسبب مرض الهيموفيليا نزيف في الحلق أو العنق و يمكن أن يؤثر ذلك على قدرة الشخص على التنفس.
وتلف المفاصل و يمكن أن يؤدي النزيف الداخلي إلى الضغط على المفاصل ، مما يسبب ألمًا شديدًا و إذا تُرك النزيف الداخلي المتكرر دون علاج ، فيمكن أن يسبب التهاب المفاصل أو تدمير المفصل.
إذا كانت عوامل التخثر المستخدمة في علاج الهيموفيليا تأتي من دم الإنسان ، فهناك خطر متزايد للإصابة بعدوى فيروسية مثل التهاب الكبد C.
مرض الهيموفيليا أعراضه
يمكن أن يسبب مرض الهيموفيليا نتوء بسيط في الرأس و حدوث نزيف في المخ لبعض الأشخاص المصابين بالهيموفيليا الشديدة و نادرًا ما يحدث هذا ، لكنه أحد أخطر المضاعفات التي يمكن أن تحدث. تشمل العلامات والأعراض ما يلي:
صداع مؤلم طويل الأمد
تكرار القيء
النعاس أو الخمول
رؤية مزدوجة
التشنجات أو النوبات
إصابة لا يتوقف فيها النزيف
تورم المفاصل
مرض الهيموفيليا الوراثي
على الجانب الآخر عادة ما يكون الهيموفيليا وراثيًا ، أي أن الشخص يولد مصابًا باضطراب خلقي وقد يصاب بعض الأشخاص بالهيموفيليا دون وجود تاريخ عائلي للاضطراب. وهذا ما يسمى بالهيموفيليا المكتسبة والتي تحدث عندما يهاجم المرض جهاز المناعة .
يحدث اضطراب أو مرض المناعة الذاتية عندما يهاجم جهاز المناعة الخلايا السليمة. في حالة الهيموفيليا المكتسبة ، ينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة تهاجم عوامل التخثر
كيف ينتقل مرض الهيموفيليا
وقد يحدث دائمًا مرض الهيموفيليا عند الأولاد وينتقل من الأم إلى الابن من خلال أحد جينات الأم وقد تحمل معظم النساء المصابات بالجين علامات أو أعراض الهيموفيليا ولكن يمكن أن تظهر أعراض النزيف لدى بعض حاملي الفيروس إذا انخفضت عوامل التخثر لديهم بشكل معتدل.
يعد أكبر عامل خطر للإصابة بالهيموفيليا هو وجود أفراد من العائلة مصابين أيضًا بالاضطراب ويعد الذكور أكثر عرضة للإصابة بالهيموفيليا من الإناث ويمكن أن تشمل مضاعفات الهيموفيليا ما يلي:
نزيف داخلي عميق و يمكن أن يؤدي النزيف الذي يحدث في العضلات العميقة إلى تورم الأطراف ويمكن أن يضغط التورم على الأعصاب ويؤدي إلى التنميل أو الألم وذلك اعتمادًا على مكان حدوث النزيف وقد يكون مهددًا للحياة.
كيف يتم تشخيص مرض الهيموفيليا؟
يتم تشخيص الهيموفيليا من خلال فحص الدم. سيقوم طبيبك بإزالة عينة صغيرة من الدم من وريدك وقياس كمية عامل التخثر الموجود.
ثم يتم تصنيف العينة لتحديد شدة نقص العامل وشدة الحالة.
يمكن أن يختلف علاج الهيموفيليا بناءً على نوع الهيموفيليا لديك. ويعد الهدف الرئيسي من العلاج هو استبدال عوامل التخثر بحيث يمكن للشخص تكوين جلطات ومنع النزيف .
ومع ذلك ، إذا تم تخصيب بويضاتك في عيادة باستخدام الإخصاب في المختبر ، فيمكن اختبارها لمعرفة الحالة. بعد ذلك ، يمكن زرع البويضات فقط بدون الهيموفيليا.
إذا كنت قلقة من احتمال إصابة طفلك بالهيموفيليا ، فإن الاستشارة السابقة للحمل وما قبل الولادة يمكن أن تساعدك على فهم مخاطر انتقال الهيموفيليا إلى طفلك.
ما هي مضاعفات مرض الهيموفيليا
مضاعفات الهيموفيلياي مكن أن تشمل تلف المفاصل من النزيف المتكرر ونزيف داخلي عميق
كسور
