الإشراف العام
إلهام أبو الفتح
رئيس التحرير
أحمــد صبـري
الإشراف العام
إلهام أبو الفتح
رئيس التحرير
أحمــد صبـري

منعها من الغناء.. كل ما تريد معرفته عن مرض سيلين ديون

سيلين ديون
سيلين ديون

أعلنت المغنية العالمية سيلين ديون على حسابها عبر “أنستجرام”، أنها مصابة بـمرض نادر جدا وهو متلازمة الشخص المتيبس ، وبسبب هذا المرض الذي يترجم بتصلّب تدريجي للعضلات، أصبحت سيلين ديون تعاني صعوبات في المشي، فيما منعها الاضطراب أيضا من “استخدام أوتارها الصوتية” بالطريقة التي ترغبها، بحسب المغنية .

نرصد تفاصيل اكثر عن هذا المرض النادر من خلال معلومات موثقة نشرها موقع مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة (GARD).

 

متلازمة الشخص المتيبس هو اضطراب عصبي نادر جداً يصيب 1 من كل مليون شخص ، ويتميز بالجمود والتيبس التدريجى للمريض ، يصيب التيبس أولا عضلات الجذع مع انقباضات مما يؤدي إلى تشوهات وضعية ، والألم المزمن، والإعاقة الحركية والظهر المنحني.

هذا المرض  النادرة للغاية، يصيب حالة إصابة واحدة من بين مليون شخص، وتنتشر بين النساء، حيث ان عدد المصابات بها ضعف عدد الرجال، وتظهر أعراضها في أي عمر، لكنها تظهر في عمر 30 و60 سنة..


أسباب متلازمة الشخص المتيبس

حتى الوقت الحاضر لا يفهم العلماء السبب الحقيقي وراء حدوث متلازمة الشخص المتيبس، لكنّ نتائج الأبحاث تشير إلى انها تحدث عندما يهاجم جهاز المناعة في الجسم عن طريق الخطأ الخلايا العصبية التي تُنتج ديكاربوكسيلاز حمض الجلوتاميك (GAD)، وعندما لا تعمل هذه المادة بطريقة صحيحة لا توجد كمية كافية من حمض جاما أمينوبوتيريك في الجسم للتحكم بحركة العضلات، ويُعدّ الدور الدقيق الذي يلعبه ديكاربوكسيلاز حمض الجلوتاميك (GAD) في حدوث متلازمة الشخص المتيبس غير مفهوم تمامًا.


اعراض المرض

⁃ يمكن أن تجعل هذا التيبّس تحريكَ المفاصل لدى الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة صعبًا، ويمكن أن يؤدّي إلى تيبّس المفاصل في وضعٍ منحنٍ للجسم كلّه.
⁃ فرط نموّ الشعر، وفقدان دهون الجسم وانحناء في احد جانبيّ العمود الفقري 
⁃ ضعف العضلات، والنموّ البطيء وقصر القامة، وقد تم اكتشاف عن مشاكل في عضلات العين لدى بعض المصابين.
⁃ تصلب الأطراف وتصلب العضلات في الجذع. 
⁃ مشكلات في وضعية الجسم؛ بسبب تصلب عضلات الظهر، ويسبب ذلك الانحناء في الظهر. 
⁃ تشنجات عضلات مؤلمة. 
⁃ صعوبات في المشي. 
⁃ الإصابة بالتحسس تجاه أشياء معينة؛ مثل: الحساسية للضوء والضوضاء والصوت. 
⁃ التعرق المفرط.


علاجه

علاج مرض متلازمة الشخص المتيبس لا يوجد علاج للمصاب بهذه المتلازمة، مع ذلك تتوفّر بعض العلاجات التي تساعد في التخفيف من الأعراض، وقد يفيد العلاج في إبطاء تقدم المرض، ويُنفّذ علاج المصاب بتصلب العضلات وتشنّجها بالأدوية الآتية:

جابابنتين (Gabapentin)؛ نوع من الأدوية يُستخدم لعلاج المصاب بألم الأعصاب والتشنجات. 
و مرخّيات العضلات. 
ومسكنات الألم. 
وتياجابين (Tiagabine) وهو دواء مضاد للنوبات التشنجية.