EN 
فرض على فتاة تبلغ من العمر ثماني سنوات أن تكون واحدة من حفنة من الناس في العالم مع حالة وراثية نادرة لدرجة أن أقل من سبعة أمريكيين يولدون بها كل عام.
تم تشخيص الطفلة "هاربر فوي من إدموندز" ، واشنطن ، عند الولادة مع هارلكين إيتشثايم (HI) ، أحد أكثر اضطرابات الجلد الوراثية التي تجعل بشرتها تتساقط كل أربع ساعات.
يُعتقد أن هاربر هي الشخص العشرين في الولايات المتحدة والمائة في العالم الذي يعيش مع حالتها، مما يؤدي إلى نمو الجلد بشكل أسرع 10 مرات من المعتاد، بحسب ما نشرت صحيفة "ديلي ميل" البريطانية.
اعتقد الأطباء أن ذلك سيقتلهـ ـا، لكنها تحدت الصعاب وأصبحت الآن عارضة أزياء احترافية لماركات ملابس الأطفال مثل Little Stocking Company وCostco.
ومع ذلك، فهي تحتاج دائمًا إلى الحفاظ على رطوبة بشرتها وتستخدم عبوة 14 أونصة من Aquaphor، وهو منتج هلامي بترولي يشفي ويرطب البشرة المتشققة، كل يومين فقط للحفاظ على ترطيب بشرتها، مما يكلف عائلتها ما يقرب من 60 دولارًا في الأسبوع.
عندما ولدت هاربر، لم يكن أطباؤها قد شاهدوا حالتها من قبل، وحذروا والديها من أنه من غير المرجح أن تنجو ابنتهما.
عند الأطفال المصابين بالسماك المهرج، تتطور قشور سميكة من الجلد في الرحم، مما يؤدي إلى توقف الدورة الدموية في القدمين واليدين عند الولادة.
عندما ولدت هاربر، تم نقلها إلى وحدة العناية المركزة، وعلى الرغم من أن الجراحين تمكنوا من إزالة اللويحات، إلا أنها فقدت أطراف أربعة من أصابعها.
وبعد شهر في المستشفى وهو يكافح العدوى، تغلب هاربر على الصعاب وسمح له بالعودة إلى المنزل. معظم الأطفال الذين يولدون بهذه الحالة لا يعيشون بعد الأسبوع الأول من الحياة.
لمدة عامين، كانت تعاني من مشاكل في التغذية والأكل وكانت بحاجة إلى الحصول على العناصر الغذائية من خلال أنبوب التغذية.
الآن، يجب عليها أيضًا أن تحصل على ثلاث حمامات أو حمامات لمدة ساعة واحدة يوميًا للحفاظ على ترطيب جلدها، فقد يولد الأطفال المصابون بداء السماك المهرج قبل الأوان بجلد سميك وقاس يغطي معظم أجسادهم.
وفي حالة هاربر، كان جلدها يتكون من صفائح كبيرة على شكل ماسة تفصلها شقوق عميقة، بعد فترة حديثي الولادة، تتساقط صفائح الجلد الصلبة، ويتطور على الجلد قشور واسعة النطاق واحمرار.
أثرت هذه التشوهات الجلدية على شكل أنفها وجفنيها وفمها وأذنيها، وحدت من حركة ذراعيها وساقيها.
يمكن أن تؤدي الحركة المقيدة للصدر بسبب ضيق الجلد في بعض الأحيان إلى صعوبات في التنفس وفشل تنفسي عند الأطفال المصابين بهذه الحالة.
عادة يشكل الجلد حاجزًا وقائيًا بين الجسم والبيئة المحيطة به، ومع ذلك، فإن تشوهات الجلد المرتبطة بالسماك المهرج تعطل هذا الحاجز، مما يجعل من الصعب على الرضع المصابين التحكم في فقدان الماء وتنظيم درجة حرارة الجسم.
