EN 
أتاح علاج متطور لستة أطفال صم، تتراوح أعمارهم بين عام واحد و11 عامًا، سماع العالم لأول مرة، وكان الأطفال جزءاً من مجموعتين تجريبيتين في الصين والولايات المتحدة، وُلدوا جميعاً بطفرة جينية تمنع إنتاج البروتين اللازم للسمع.
وحقن العلماء نسخة من الجين، تسمى أوتوفيرلين (OTOF)، في الأذن الداخلية، وبدأت الخلايا في إنتاج البروتين المفقود، بحسب ما نشرت صحيفة "ديلي ميل" البريطانية.
وتصل مستويات السمع لدى الأطفال الآن إلى 70 بالمائة طبيعية بعد 26 أسبوعًا من العلاج، ويبدأ التقدم بعد ستة أسابيع فقط، وتُظهر مقاطع فيديو التقدم طفلاً يبلغ من العمر عامًا واحدًا يستجيب لمناداته باسمه للمرة الأولى، وفتاة صغيرة أخرى تكرر الأب والأم والجدة والأخت وعبارة “أنا أحبك” عندما كانت في السابق غير قادرة على الكلام.
فيما سمع صوت عصام دام، 11 عامًا، لأول مرة هذا الأسبوع بعد تلقيه العلاج في مستشفى الأطفال في فيلادلفيا (CHOP)، وهي المرة الأولى في الولايات المتحدة.
وقال "تشنج يي تشين"، الأستاذ في كلية الطب بجامعة هارفارد ومؤلف الدراسة للتجارب الصينية: "إذا كان الأطفال غير قادرين على السمع، فإن أدمغتهم يمكن أن تتطور بشكل غير طبيعي دون تدخل".
وأضاف:"إن نتائج هذه الدراسة ممتازة، ولقد رأينا قدرة الأطفال على السمع تتحسن بشكل كبير أسبوعًا بعد أسبوع، بالإضافة إلى استعادة القدرة على الكلام".
يعد الصمم الوراثي أحدث حالة يستهدفها العلماء بالعلاج الجيني، والذي تمت الموافقة عليه بالفعل لعلاج أمراض مثل مرض فقر الدم المنجلي والهيموفيليا الشديدة.
فقد يعاني حوالي 34 مليون طفل في جميع أنحاء العالم من الصمم أو فقدان السمع، والجينات مسؤولة عن ما يصل إلى 60 بالمائة من الحالات.
ولد دام وهو أصم بشدة بسبب خلل نادر للغاية في جين OTOF، وهو ما كان عليه الحال أيضًا بالنسبة للأطفال الخمسة في الصين، ويمنع الجين المعيب إنتاج أوتوفيرلين، وهو بروتين ضروري لـ 'الخلايا الشعرية' في الأذن الداخلية، والتي تحول الاهتزازات الصوتية إلى إشارات كيميائية يتم إرسالها إلى الدماغ.
تعد عيوب جين أوتوفيرلين نادرة، حيث تمثل ما بين 1 إلى 8 بالمائة من حالات فقدان السمع عند الولادة.
خضع دام لعملية جراحية في أكتوبر، تضمنت رفع طبلة الأذن جزئيًا ثم حقن فيروس غير ضار، تم تعديله لنقل نسخ عاملة من جين أوتوفيرلين، إلى السائل الداخلي لقوقعة الأذن، ونتيجة لذلك، بدأت الخلايا الشعرية في إنتاج البروتين المفقود وتعمل بشكل صحيح
وجاءت قصة نجاح دام بعد أيام فقط من سماع خمسة أطفال في الصين بعد تلقيهم نفس العلاج.
